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Ano: 2008  Vol. 12   Num. 4  - Out/Dez - (15º) Print:
Seção:
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Carcinoma Adenóide Cístico do Seio Esfenóide
Sphenoid Sinus Adenoid Cystic Carcinoma
Author(s):
Otavio Marambaia1, Amaury de Machado Gomes2, Pablo Pinillos Marambaia3, Kleber Pimentel4, Fabio Siqueira Costa Almeida5
Key words:
carcinoma, adenóide, cístico, seio, esfenóide carcinoma, adenoid, cystic, sphenoid sinus
Resumo:

Introdução: O carcinoma adenóide cístico do esfenóide é uma neoplasia maligna rara, na cabeça e pescoço, e quando localizado nos seios paranasais, tem origem nas glândulas salivares menores. Apresenta crescimento lento, e é caracterizado por uma grande invasão dos tecidos adjacentes, além de grande capacidade de metástases. A cirurgia associada à radioterapia pós-operatória é utilizada como tratamento. Objetivo: Descrever um caso de carcinoma adenóide cístico do seio esfenóide em um paciente do sexo masculino, negro de 62 anos. Relato do Caso: N. L. B., 62 anos, masculino, apresentava rinorréia sanguinolenta há seis meses associada obstrução nasal bilateral. Na nasofibroscopia mostrava lesão aspecto polipóide em fossa nasal esquerda. Foi submetido à biopsia e o anatomopatológico demonstrou carcinoma adenóide cístico sendo o paciente encaminhado para oncologia. Conclusões: A importância de se realizar o diagnóstico diferencial entre infecção crônica nasossinusal e tumores nasossinusais.

Abstract:

Introduction: The sphenoid adenoid cystic carcinoma is a rare malign neoplasm, in the head and neck and when located in the paranasal sinuses, it is formed in the minor salivary glands. It grows slowly and is characterized by a large invasion of the adjacent tissues, and also has a large capacity of metastasis. The surgery associated with post-operative radiotherapy is used as treatment. Objective: To describe a case of sphenoid sinus adenoid cystic carcinoma in a male, black, 62 year patient. Case Report: N.L.B., 62 years of age, male, had bloody rhinorrhea for 6 months associated with bilateral nasal obstruction. The nasofibroscopy showed lesion of polypoid aspect in the left nasal cavity. He was submitted to biopsy and the anatomopathological exam showed adenoid cystic carcinoma and the patient was forwarded to oncology. Conclusions: The importance of conducting the differential diagnosis between chronic nasosinusal infection and nasosinusal tumors.

INTRODUÇÃO

Carcinoma adenóide cístico do nariz e dos seios paranasais representa um grande desafio para o diagnóstico precoce e tratamento preciso. Correspondem a 1% dos tumores malignos da região cabeça e pescoço (2,6,8), sendo raro no seio esfenóide (2%) (9). O tumor apresenta crescimento lento, contudo é comum a invasão neural, metástases à distância e recorrências múltiplas (1,7,8). O sexo feminino é o mais acometido e seu pico de incidência ocorre na quinta década (1,3,6,8). Sendo a cirurgia radical e radioterapia pós-operatória o tratamento de escolha (8). Relata-se um caso de carcinoma adenóide cístico do seio esfenóide em um homem negro de 62 anos.


RELATO DO CASO

Paciente masculino, NLB, 62 anos, negro, procurou o serviço de otorrinolaringologia com história de rinorréia sanguinolenta há seis meses auto limitada e de pequena quantidade. Associado ao quadro referia obstrução nasal esporádica bilateral que piorava com exposição de alérgenos ambientais, além de espirros e coriza. Negava prurido nasal. Ao exame apresentava desvio septal à esquerda associado à hipertrofia de cornetos inferiores. Na nasofibroscopia foi evidenciado tumor de aspecto polipóide na fossa nasal esquerda com inserção sugestiva em septo e recesso esfeno-etmoidal. A tomografia computadorizada dos seios da face demonstrava uma imagem de densidade de partes moles que ocupava grande parte da fossa nasal esquerda, parede posterior do septo, seio etmóide e invadindo parede anterior do esfenóide esquerdo com sinais de erosão óssea (Figura 1). O paciente foi submetido à biopsia por via endoscópica intranasal. Notava-se invasão de parede anterior do esfenóide esquerdo que se encontrava friável e tumor invadindo assoalho de esfenóide com cerca de 0,3 cm de distancia da impressão da carótida interna esquerda. O paciente evolui sem intercorrências com alta hospitalar. O exame anatomopatológico revelou carcinoma adenóide cístico. O paciente foi encaminhado para o serviço de oncologia.


Figura 1. TC de face corte coronal - Imagem de densidade de partes moles que ocupa grande parte da fossa nasal esquerda, parede posterior do septo, seio etmóide e invadindo parede anterior do esfenóide esquerdo com sinais de erosão óssea.


Figura 2. Foto lamina - Corte histológico mostrando: o estroma conjuntivo hialinizado,conferindo o aspecto tubular.(HE x 100).



DISCUSSÃO

No decorrer desde século, foram encontradas três variantes histológicas do Carcinoma Adenóide Cístico, sendo o padrão sólido com evolução clinica mais agressiva (1,3,5,6).

Ocorre mais freqüentemente entre a quarta e sétima década de vida com pico na quinta década, concordando com a idade do nosso paciente, e o sexo feminino o mais acometido na proporção (2,5: 1) (5), divergindo do sexo do nosso caso. Tendo as glândulas salivares menores e submandibulares os locais mais afetados (1,3). Carcinoma adenóide cístico é um tumor raro no esfenóide (9).

Alguns fatores importantes para o prognostico do Carcinoma adenóide cístico são: localização anatômica, o tamanho, o envolvimento ou não de estruturas adjacentes, grau de atipía celular, as margens cirúrgicas e a presença de gânglios metastizados (1,2,4,6).

O atraso no diagnostico tem sido atribuído aos sintomas da doença que freqüentemente mimetizam sinusite crônica (2,4).

No diagnostico, estadiamento e avaliação pré e pós-cirúrgica destas lesões à ressonância magnética e a tomografia computadorizada tem papel fundamental, definindo a extensão anatômica da neoplasia e a integridade das estruturas adjacentes (2,4,5).

O tratamento do Carcinoma adenóide cístico consiste em quatro modalidades distintas: cirurgia, radioterapia, quimioterapia e terapia combinada (5). O tratamento com cirurgia e radioterapia pós-operatória (4,7), comparados a aqueles tratados apenas com cirurgia tem apresentado resultados melhores (1). O beneficio do uso da quimioterapia ainda não esta definida (4).

Neste caso, tratava-se de lesão tumoral volumosa, cuja exérese cirúrgica era impraticável, devido às margens segurança oncológica, então foi realizada a biopsia da lesão e encaminhado para a radioterapia. Após 2 anos de tratamento o paciente não apresentou recidiva.

Tendo em vista nosso caso,concluímos a importância de se realizar o diagnóstico diferencial entre infecção crônica nasossinusal e tumores nasossinusais.


CONSIDERAÇÕES FINAIS

O carcinoma adenóide cístico do esfenóide é um tumor raro . Portanto pacientes com mais de 50 anos e sintomalogia de sinusite crônica mais tumor de seios paranasais deve-se lembrar do carcinoma adenóide cístico como possibilidade diagnostica.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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8. Amorim RFB, Silva LYC, Freitas RA. Aggresssive Clinica lCourse of Adenoid Cystic Carcinoma. Amorim et al. Revista Brasileira de Patologia Ora. 2003, 2(2):17-20.

9. DeMonte F, Ginsberg LE, Clayman Gl. Primary Malignant Tumors of the Sphenoid Sinus. Neurosurgery. 2000, 46(5):1084-91.











1. Coordenador do Estágio de Otorrinolaringologia do INOOA Professor da Disciplina de Otorrinolaringologia da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública - EBMSP Chefe do Corpo Clínico do Hospital Santa Izabel - Santa Casa de Misericórdia de Salvador - Bahia. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia - INOOA. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia - INOOA.
2. Otorrinolaringologista - SBORL. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia - INOOA.
3. Otorrinolaringologista - SBORL. Médico Assistente - INOOA.
4. Mestre em Medicina Interna pela Universidade Federal da Bahia - UFBA. Preceptor de Metodologia Cientifica do INOOA.
5. Residente em Medicina.

Instituição: INOOA - Instituto de Otorrinolaringologia Otorrinos Associados. Salvador / BA - Brasil.

Endereço para correspondência:
Fabio Siqueira Costa Almeida
Avenida ACM, 2603 - Ed. Ventura de Matos
Salvador / BA - Brasil - CEP: 40280-000
Telefone: (+55 71) 3270-8000 - Fax: (+55 71) 3270-8020
E-mail: fabioscalmeida@yahoo.com.br

Artigo recebido em 23 de Setembro de 2007.
Artigo aprovado em 25 de Setembro de 2008.
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