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305 
Ano: 2005  Vol. 9   Num. 1  - Jan/Mar - (9º) Print:
Seção: Case Report
Texto Text in English
Cordoma Cérvico-faríngeo: Relato de Caso
Cervico-pharingeal Chordoma: Case Report
Author(s):
José Miranda de Araújo Júnior*, Soraya Alves Pereira*, Juliana Altavilla van Petten Machado*, Marcos Antônio Carvalho Lacerda**, Carlos Alberto Ribeiro***, Marconi Teixeira Fonseca****.
Key words:
cordoma, neoplasia, coluna vertebral, tumor faríngeo. chordoma, spinal neoplasm, pharyngeal tumor.
Resumo:

Introdução: Cordoma é uma neoplasia óssea maligna originada de restos embrionários da notocorda, que acomete a base do crânio e o esqueleto axial. Sua ocorrência na coluna cervical é pouco freqüente, sendo rara a extensão para cavidade faríngea. Objetivo: Descrever um caso de cordoma cérvico-faríngeo. Relato do caso: Apresentamos o caso clínico de paciente do sexo feminino, 65 anos, com sintomas de obstrução respiratória, desconforto faríngeo e dor cervical. Apresentava grande massa tumoral ocupando parede posterior e lateral esquerda da naso-orofaringe, com comprometimento de vértebra cervical, cuja biópsia revelou Cordoma. Conclusões: Devido à tendência de invasão local e alta recorrência, o tratamento da lesão deve ser a cirurgia radical seguida de radioterapia. O otorrinolaringologista deve estar atento para a ocorrência deste tipo de neoplasia para instituir o diagnóstico precoce e o tratamento efetivo.

Abstract:

Introduction: Chordoma is a malign bone neoplasm that origins from the remains embryonic notochord, and affects skull base or spine. Its occurrence in cervical spine is uncommon and rare to extend to pharyngeal cavity. Objective: To describe a case of cervico-pharyngeal chordoma. Case Report: We report the case of a 65-year-old female patient, with breathing obstruction, pharyngeal discomfort and cervical pain. She had a big tumor in the left posterior lateral nasopharynx affecting the cervical spine. The biopsy exposed Chordoma. Conclusions: Due to its tendency to local invasion and high recurrence rate, the management should be a radical surgery followed by radiotherapy. The otorhinolaryngologist should be alert to the possibility of this neoplasm in order to make an early diagnosis and adequate treatment.

INTRODUÇÃO

Cordoma é uma neoplasia óssea maligna originada de restos embrionários da notocorda, que acomete a base do crânio e o esqueleto axial (1).

Geralmente, apresenta crescimento lento, mas com forte tendência a invasão local e recorrência. É um tumor raro, representando cerca de 5% dos tumores ósseos malignos (2). Quanto à localização, 50% dos tumores são encontrados na região sacrococcígea, 35% em base de crânio e 15% em outros locais ao longo da coluna vertebral. Tem predileção pelo sexo masculino na razão de 2:1.

O pico de incidência ocorre nas 5a e 6a décadas (3). Caracteriza-se por um comportamento biológico variável, sem correlação com idade, sexo, padrão histológico ou local do tumor, permanecendo inexplicável a ocorrência de tumores de crescimento rápido e agressiva recorrência em alguns pacientes em contraste com crescimento lento em outros (2).

O quadro clínico depende do tamanho e localização do tumor, podendo, geralmente, permanecer assintomático por mais de um ano antes do diagnóstico (2). O diagnóstico diferencial dos tumores de base de crânio inclui: meningioma, schwannoma, adenoma de hipófise, carcinomas de nasofaringe e seio esfenoidal, enquanto que os de coluna podem ser: condrossarcoma, mieloma ou metástases (4). O objetivo deste artigo é apresentar um caso de cordoma cérvico-faríngeo e revisar o seu diagnóstico e tratamento.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 65 anos, avaliada no Setor de Pronto Atendimento com história de dispnéia moderada, tosse, sialorréia e desconforto faríngeo há três meses. Relatava piora do quadro no último mês, apresentando dor cervical, cefaléia holocraniana, respiração bucal exclusiva e perda ponderal de 4 Kg. Relatava, também, sensação de "bola na garganta", mas negava odinofagia, disfagia ou disfonia. Apresentava história pregressa de hipotireoidismo e de distúrbio psiquiátrico, estando em uso de Levotiroxina, Carbolitium e Haldol.

A história familiar negativa era para neoplasias. O exame otorrinolaringológico evidenciou grande massa tumoral lisa e submucosa ocupando parede posterior e lateral esquerda da naso-orofaringe, projetando-se medialmente (Figura 1).

Laringoscopia indireta, rinoscopia anterior e otoscopia sem anormalidades. Palpação cervical sem nódulos ou massas. Foi internada para propedêutica e observação clínica. Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de região cérvico-facial que evidenciou massa retrofaríngea e pré-vertebral esquerda, com destruição do corpo vertebral de C2, projeção intrarraquiana pelo forame de C2-C3 esquerdos, envolvimento de artéria vertebral esquerda (Figuras 2 e 3) e ausência de comprometimento ganglionar. A biópsia e punção por agulha fina foram realizadas na lesão de orofaringe e a microscopia observou células de amplo citoplasma, núcleos arredondados, permeados por edema mixóide, sendo diagnosticado cordoma (Figura 4). Foi solicitada avaliação da equipe de Neurocirurgia que contra-indicou o tratamento cirúrgico devido ao grau de acometimento da coluna cervical e projeção intrarraquiana da lesão. Houve piora do quadro de obstrução respiratória, com dispnéia freqüente.

Foi realizada traqueostomia no 5o dia de hospitalização e a paciente recebeu alta hospitalar após 4 dias, sendo encaminhada ao Serviço de Oncologia. Foi iniciado o tratamento oncológico com quimioradioterapia. A paciente veio a óbito após 1 mês, devido a tromboembolismo pulmonar secundário à doença neoplásica.

DISCUSSÃO

A ocorrência de cordomas na coluna cervical é pouco freqüente, sendo raro a sua extensão para cavidade faríngea, especialmente com obstrução respiratória, existindo poucos casos relatados na literatura (5,6). As lesões cervicais podem causar sintomas relacionados a:

1) compressão de estruturas extravertebrais como a via aerodigestiva alta, provocando disfagia ou dispnéia;

2) compressão radicular ou medular e destruição óssea dos corpos vertebrais;

3) presença de massa palpável (cervical ou retrofaríngea).

A dor e alterações sensoriais são os sintomas mais comuns, devido à destruição óssea e compressão nervosa (4,7). Em nosso caso, as manifestações extravertebrais (faríngeas) foram as mais importantes e precoces, devido ao crescimento da massa tumoral para região nasoorofar íngea, o que motivou a procura, inicialmente, de assistência médica. Os cordomas intracranianos na região do clivus causam principalmente compressão cerebral e lesão de nervos cranianos, provocando cefaléia e alterações visuais. Entretanto, não é raro sua extensão para cavidade nasal, seios paranasais, faringe e pescoço, apresentando sintomatologia semelhante ao cordoma cervical (8,9).

Quando acometem a região sacral, podem provocar dor local, sinais compressivos da cauda eqüina e massa retal (9). Histologicamente, são tipicamente caracterizados por células com grandes vacúolos em seu citoplasma denominadas de physaliphoras (Figura 4). Estas células ficam agrupadas e são envolvidas em abundante matriz mixóide (8,10).


Figura 1. Lesão em orofaringe.


Figura 2. Tomografia computadorizada mostrando projeção da lesão em orofaringe.


Figura 3. Tomografia computadorizada mostrando destruição de vértebras e invasão intrarraquiana da lesão.


Figura 4. Corte histopatológico mostrando células com amplo citoplasma ou células physaliphoras.


A realização de biópsia é essencial para o diagnóstico e orientação terapêutica. Devido à dificuldade de acesso à maioria das lesões vertebrais ou intravertebrais, a punção-biópsia por agulha fina (PAAF) tem sido um importante método para coleta de material citopatológico (10). GUPTA et al utilizam PAAF guiada por tomografia computadorizada (11).

A avaliação citopatológica pode ser complementada com imuno-histoquímica, para diagnóstico de formas diferenciadas de cordoma e outros tipos de tumores como condromas ou condrossarcomas (12).

Os cordomas expressam marcadores para citoqueratina, antígeno de membrana epitelial, vimentina e proteína S- 100 (5,13).

Realizamos tanto a PAAF quanto a biópsia, já que havia facilidade de acesso, atribuído ao tamanho e localização da lesão faríngea. Na avaliação radiológica, a TC evidencia destruição óssea associado a grande massa de tecido mole paravertebral, com calcificações internas.

A TC é útil no estudo do grau e extensão da lesão óssea. A ressonância magnética (RM) tem melhorado o diagnóstico destas lesões em relação a TC, pois permite delinear toda a extensão tumoral. A imagem típica na RM é a hiperintensidade em T2, podendo demostrar realce heterogêneo ao gadolínio (4,8,14). O tratamento de escolha para o cordoma é a cirurgia com a remoção completa do tumor.

Nem sempre isto é possível devido a sua extensão e localização (envolvimento de estruturas nobres cranianas ou vertebrais), além de sua grande tendência de recorrência local (3,6). Os cordomas são considerados relativamente radioresistentes.

A radioterapia é indicada como terapia adjuvante para diminuir as recorrências, ou mesmo tratá- las, e para casos inoperáveis ou de remoção incompleta do tumor. Seus resultados pouco influenciam na melhora da sobrevida, mas atenuam os sintomas dolorosos (3,4). A radioterapia com fonte de próton parece promissora, demonstrando melhora nas taxas de controle local e sobrevida (15). Estudos com radiocirurgia, braquiterapia e quimioterapia ainda não mostraram resultados consistentes quanto a eficácia (12). Nossa opinião é que no tratamento do cordoma deve-se realizar o máximo de ressecção cirúrgica do tumor seguido de radioterapia.

No entanto, nossa paciente não foi submetida a cirurgia devido a extensão e invasão tumoral, sendo indicado a associação de quimio-radioterapia pelo Serviço de Oncologia. A incidência de metástases varia de 10 a 20%, podendo ocorrer entre 1 a 10 anos após o diagnóstico inicial, pouco interferindo na sobrevida dos pacientes. Acometem tecidos moles, linfonodos, pulmão, ossos e fígado (2,12). As taxas de cura da doença variam de 10 a 24% e a sobrevida em 5 e 10 anos é de 50% e 35%, respectivamente. Índices melhores de sobrevida são obtidos quando existe completa ressecção do tumor, associando ou não a radioterapia (6,12,15).

COMENTÁRIOS FINAIS

A rara incidência do cordoma na região cervical, especialmente com projeção em orofaringe, e a dificuldade de estabelecer um diagnóstico diferencial com outras neoplasias regionais dificultam seu diagnóstico, principalmente pelo Otorrino.

O diagnóstico precoce e o tratamento cirúrgico agressivo com remoção completa da lesão constituem fatores decisivos para um melhor prognóstico da doença.

Salientamos a importância da familiarização do Otorrinolaringologista com este tipo de neoplasia, a fim de instituir uma investigação criteriosa, um diagnóstico precoce e, consequentemente, um tratamento efetivo.

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Trabalho realizado no Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Socor . Belo Horizonte . Minas Gerais . Brasil.
Trabalho apresentado como tema livre no III Congresso de Otorrinolaringologia da USP, realizado de 7 a 9 de agosto de 2003, em São Paulo.
Endereço para correspondência: José Miranda de Araújo Júnior . Rua Dante, 191/301 . Belo Horizonte / MG . CEP: 30240-290. Telefone: (31) 3223-0218 / 9991-9218. Fax:(31) 3295-1941. E-mail: jmiranda.araujo@ig.com.br
Artigo recebido em 2 de abril de 2004. Artigo aceito com modificações em 15 de outubro de 2004.
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