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601 
Ano: 2009  Vol. 13   Num. 1  - Jan/Mar - (21º) Print:
Seção: Case Report
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Fibroma Condromixoide Nasal
Chondromyxoid Fibroma of the Nasal Bone
Author(s):
Scheila Maria Gambeta Sass1, Marlene Corrêa Pinto2, Carlos Augusto Seiji Maeda3, Danielle Salvati Campos4, André de Souza Albuquerque Maranhão1
Key words:
fibroma, mixoma, neoplasias ósseas, cavidade nasal fibroma, myxoma, bone neoplasms, nasal cavity
Resumo:

Introdução: Fibroma condromixoide é um tumor cartilaginoso raro benigno que geralmente ocorre nos ossos longos raramente acometendo a região sinusal. Clinicamente e histologicamente é um diagnóstico difícil para que possa ser confundido com lesão maligna. Objetivo: Apresentar um caso de fibroma condromixoide nasal e discutir sua apresentação. Relato do Caso: Trata-se de um caso um paciente masculino de 48 anos de idade com diagnóstico de fibroma condromixoide dos cornetos nasais com destruição local e extensão para seio etmoidal. Comentários Finais: A ressecção cirúrgica completa deste tipo de lesão é extremamente importante para o controle a longo prazo da doença devido seu alto grau de recorrência.

Abstract:

Introduction: Chondromyxoid fibroma is a rare benign tumor that usually occurs in the long bones and rarely affects the sinonasal region. Both clinically and histologically, it is a difficult diagnosis and can be confused with malignant lesions. Objective: To present a case of chondromyxoid fibroma of the nasal bone and discuss its presentation. Case Report: A 48-year-old man with diagnosis of chondromyxoid fibroma of the nasal turbinates with local destruction and extension into the ethmoidal sinus. Final Comments: The complete surgical excision of this type of lesion is extremely important for long term control of the disease due to its high recurrence.

INTRODUÇÃO

O fibroma condromixoide é um tumor benigno osteocartilaginoso, raro, composto de tecidos condroide, fibroso e mixoide. Representa 0,5% de todas as lesões primárias e 2% de todas as lesões benignas ósseas (1,2).

Existe uma preponderância masculina, sendo que a maioria ocorre entre a segunda e terceira décadas (3,4). A lesão ocorre comumente na metáfise dos ossos longos das extremidades inferiores, porém qualquer osso pode ser afetado. Tumores dos ossos da região craniofacial são extremamente raros, aproximadamente 2% dos casos, e frequentemente envolvem a mandíbula e maxila. Geralmente apresenta-se como uma lesão em estagio ativo, localmente destrutiva com alta recorrência (>25%) e não sofre transformação maligna (5,6).

Apresenta uma aparência histológica relativamente única com lobulações características de células espiculadas ou estreladas, com abundante material intercelular mixoide ou condroide. Áreas lobuladas; células pleomórficas grandes podem estar presentes, causando confusão com condrosarcoma (7).


RELATO DO CASO

Paciente masculino, 48 anos, branco, com queixa de roncos noturnos e obstrução nasal progressiva à esquerda e história de cirurgia nasal prévia para retirada de tumoração nasal há 13 anos com melhora completa após a cirurgia.

À rinoscopia anterior foi identificada lesão ocupando região do agger nasi, estendendo-se para parede nasal lateral. À endoscopia nasal foi visualizada lesão obliterando quase a totalidade da fossa nasal esquerda dificultando a progressão do aparelho para o cavum.

O estudo tomográfico sem contraste (TC) dos seios da face evidenciou um processo expansivo de contornos bem definidos e calcificações grosseiras inclusas na região etmoidal esquerda, projetando-se para a fossa nasal, apresentando erosão e remodelação ósseas adjacentes (Figura 1).


Figura 1. TC dos seios da face em cortes coronal (A) e axial (B) sem contraste evidenciando processo expansivo de contornos bem definidos e calcificações grosseiras inclusas na região etmoidal esquerda, projetando-se para a fossa nasal com erosão e remodelação ósseas adjacentes.



O paciente foi submetido à ressecção endoscopia da lesão que se estendia do corneto médio para septo nasal e parede nasal lateral obliterando o agger nasi e o meato médio (Figura 2). Procedeu-se à remoção da lesão e das áreas acometidas ao redor de forma centrípeta, iniciando com incisão em parede nasal lateral e descolamento subperiosteal até etmoide posterior paralelo à lâmina papirácea. Realizado turbinectomia média e descolamento da massa do teto do etmoide liberando-a para região do cavum, sendo retirada pela cavidade oral (Figura 3).


Figura 2. Visão endoscópica da lesão em cavidade nasal esquerda.


Figura 3. Aspecto macroscópico da lesão.



O exame anatomopatológico foi diagnóstico de proliferação mixoide (Figura 4). O critério clínico recomendou-se imuno-histoquímica para definição diagnóstica. O estudo imuno-histoquímico confirmou o diagnóstico morfológico de fibroma condromixoide, revelando nas células tumorais intensa proliferação fibromixoide (Figura 5).


Figura 4. Células tumorais isoladas, sem coesividade, de aspecto fusiforme e/ou estrelado (setas), com abundante material intercelular mixoide ou condroide. (Hematoxilina e Eosina em aumento de 10x).


Figura 5. Estudo imuno-histoquímico para Vimentina: positiva nas células tumorais (setas) que estão em meio a matriz mixoide, evidenciando a natureza mesenquimal da lesão (aumento 40x).



DISCUSSÃO

Fibroma condromixoide é um dos mais raros tumores ósseos benignos, representando menos de 1% de todos os tumores ósseos e caracteristicamente envolve as metáfises de ossos longos. O envolvimento de ossos craniofaciais é extremamente raro, representando 2% dos casos deste tumor, sendo a mandíbula e o maxilar os lugares mais acometidos. Dificilmente envolve os seios esfenoidal e etmoidal (1,2,5,7).

A faixa etária acometida varia de 10 a 67 anos, com pico de incidência na segunda e terceira décadas. Há predomínio no sexo masculino, no entanto, quando envolve os ossos do crânio e face, predomina nas mulheres (2:1) (2).

O quadro clínico varia de acordo com a área envolvida e geralmente está associado à longa história de sintomas inespecíficos, principalmente dor e edema (1).

A aparência radiológica é característica, mas carece especificidade. São visualizadas áreas de destruição óssea, margens lobuladas bem definidas, erosão cortical parcial e septações (1).

Histologicamente apresenta áreas lobuladas de tecido fibromixomatoso com tendência à diferenciação condroide. Os lóbulos exibem aumento de celularidade na periferia e são separados por septo fibroso de celularidade variável e vascularização proeminente (1,4,7).

Diagnóstico diferencial é feito principalmente com condrosarcoma (1,4,7), o qual também possui padrão lobular e pode ter áreas mixoide. O fibroma condromixoide diferencia-se por apresentar elementos fibroides separando os lobos e também possui margem bem distinguível entre o tumor e o tecido normal (4). O cordoma é outro diagnóstico diferencial, que pode ser distinguido do FCM por estudos imuno-histoquímicos, uma vez que aquele expressa antígenos como: EMA (epithelial membrane antigen), proteína S100 e citoqueratinas ao passo que este apenas proteína S100 (5,6).

O diagnóstico é feito pelo aspecto benigno ao exame radiológico e padrão histológico clássico. Em 22 a 28% dos casos o diagnóstico não é realizado devido à não familiarização com os padrões histológicos em virtude da raridade deste tumor (1,2).

O tratamento de escolha é a curetagem, devido às deformidades cosméticas e funcionais da ressecção em bloco. Possui recorrência em 25% dos casos (1,3), geralmente devido à não retirada completa da lesão (5). A terapia radioativa é indicada quando o tumor é inacessível cirurgicamente (2).


COMENTÁRIOS FINAIS

O fibroma condromixoide nasal é um evento raro e benigno, entretanto com alta recorrência após tratamento cirúrgico, o que se faz necessário novas intervenções para controle adequado da doença.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Nazeer T, Ro JY, Ayala AG, Hermosa JR, Varma DG. Chondromyxoid fibroma of paranasal sinuses: report of two cases presenting with nasal obstruction. Skeletal Radiol. 1996, 25:779-782.

2. Isenberg SF. Endoscopic removal of chondromyxoid fibroma of the ethmoid sinus. Am J Otolaryngol. 1995, 16:205-208.

3. Koay CB, Freeland AP, Athanasou NA. Chondromyxoid fibroma of the nasal bone with extension into the frontal and ethmoidal sinuses. J Laryngol Otol. 1995, 109:258-261.

4. Azorín D, Gil A, Sánches-aniceto G, Ballestín C, Martínez-Tello J. Chondromyxoid fibroma of the frontal sinus. Br J Oral Maxillofac Surg. 2003, 41:418-420.

5. Shek TWH e cols. Chondromyxoid fibroma of skull base: a tumor prone to local recurrence. J Laryngol Otol. 1999, 113:380-385.

6. Keel S et al. Chondromyxoid fibroma of skull base: a tumor which may be confused with Chordoma and Chondrosarcoma: A report of three cases and review of the literarature. Am J Surg Pathol. 1997, 21:577-582.

7. Vernon SE, Casiano RR. Sphenoid sinus chondromyxoid fibroma mimicking a mucocele. Am J Otolaryngol. 2006, 27(6):406-408.










1. Médico (a) Residente do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial da Santa Casa de Misericórdia e Curitiba.
2. Médica Otorrinolaringologista. Médica Preceptora do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial da Santa Casa de Misericórdia e Curitiba.
3. Médico Otorrinolaringologista do Hospital Cajuru - PR.
4. Médica Otorrinolaringologista.

Instituição: Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Curitiba. Curitiba / PR - Brasil.

Endereço para correspondência:
Scheila Maria Gambeta Sass
Rua Dr. Pedrosa, 264, apto 302A - Centro
Curitiba / PR - Brasil - CEP: 80420-120
Fax: (+55 42) 3232-2735 scheilasass@yahoo.com.br

Artigo recebido em 17 de Maio de 2008.
Artigo aprovado em 25 de Setembro de 2008.
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