Objetivo: relatar dois pares de gêmeos monozigóticos discordantes para o espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) (síndrome de Goldenhar). Relato de caso: o primeiro par de gêmeos foi o produto de uma gestação cuja mãe fizera uso de bebidas alcoólicas e de cocaína intranasal. Ambos nasceram de parto cesáreo, sendo que se constatou que a gestação era monocoriônica e monoamniótica. A avaliação da placenta evidenciou uma comunicação vascular no local de inserção dos cordões. O gemelar 1 era acárdico. O gemelar 2 apresentava achados do EOAV: microssomia facial à esquerda, e microtia à esquerda. Seu cariótipo foi normal. O segundo par de gêmeos foi o produto de uma gestação que cursou com hipertensão arterial sistêmica (crônica) e diabetes gestacional. As avaliações ultrassonográficas realizadas no início do segundo trimestre já mostravam que a gestação era monocoriônica e diamniótica, achado este confirmado após o nascimento. O gemelar portador de EOAV (gemelar 1) evoluíra com uma restrição de crescimento assimétrica, sendo que se constatou, próximo ao nascimento, um aumento da resistência da sua artéria umbilical. A avaliação realizada após o parto mostrou que o feto com EOAV apresentava hemiface esquerda menor que a direita, apêndices pré-auriculares, tumor epidermóide em olho esquerdo, e anormalidades de vértebras e costelas. Seu cariótipo foi normal, bem como a sua avaliação para microdeleção 22q11 através da técnica de FISH. Conclusão: nossos achados, em concordância com algumas descrições da literatura, apontam para um importante componente vascular dentro da etiologia do EOAV, que pode estar associado às próprias condições observadas na gemelaridade.