Se presenta el caso de un paciente portador del Síndrome de Gorlin Goltz, desorden clínico-patológico hereditario de carácter autosómico dominante bien reconocido y de expresión variable. En la mayoría de los casos se manifiesta a temprana edad o cerca de la pubertad afectando más a raza blanca y ambos sexos. Se caracteriza por nevus basocelulares múltiples asociado a otras alteraciones. Se trata de un paciente de 18 años de edad, de raza blanca que presenta múltiples Carcinomas Basocelulares en la cara a partir de la infancia, que se asocia a otras anomalías como escápulas aladas, costillas bífidas y fusionadas, sindactilia, anomalías vertebrales, calcificación del hoz del cerebro, asociado con retraso mental ligero. Madre con cuadro similar. Se llega al diagnóstico de Síndrome de Gorlin Goltz. Se le ha realizado tratamiento convencional para los Carcinomas con colgajo con respuesta favorable. Seguimiento de un año con buena evolución. Caso muy interesante por la presentación florida de los signos y síntomas documentados del mismo.