Objetivo: Relatar um caso de paraganglioma jugulotimpânico direito pela raridade, dificuldade diagnóstica e terapêutica. Relato de caso: I.G.F. 61 anos, sexo feminino, com queixa de zumbido pulsátil unilateral associado a hipoacusia unilateral direita há 4 anos e otorragia direita há 5 dias. Nega alterações de pares cranianos. Antecedente pessoal de depressão, fibromialgia e hipertensão arterial sistêmica. Nega antecedentes familiares. Otoscopia esquerda normal , à direita visualizada otorragia e uma massa arroxeada pulsátil em conduto auditivo externo impedindo a visualização de membrana timpânica. Pares cranianos sem alterações à propedêutica. Nasofibrolaringoscopia não evidenciou alterações anatômicas ou funcionais. Tomografia computadorizada apresentou lesão de alta densidade em toda orelha média direita com erosão óssea de soalho de hipotímpano e alargamento de forame jugular a direita. Cadeia ossicular, tégmen timpânico e esporão de Chaussé íntegros. Audiometria revela perda auditiva mista à direita. Optado pelo tratamento cirúrgico devido a dados da literatura relatarem pouca resposta a tratamento radioterápico e ao sangramento ativo. Realizada arteriografia com oclusão de artéria carótida interna por balão e posterior embolização do tumor 24h antes da abordagem cirúrgica. A cirurgia transcorreu com importante sangramento no intra-operatório e fístula liquórica os quais foram controlados. Paciente extubado no PO1 evoluindo com disfagia e paralisia facial periférica completa. Conclusão: Paragangliomas são neoplasias cujo tratamento padrão é cirúrgico, dependente de conhecimento anatômico, capacidade técnica e cuidado extremo do cirurgião na remoção do tumor por inteiro, minimizando danos ao doente. A terapêutica por radioterapia é controversa na literatura.